Fibrose Pulmonar Idiopática é mais comum em homens fumantes acima de 60 anos

21 de fevereiro de 2024

Pesquisa mapeia as necessidades dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática verifica o acesso a tratamento especializado no Brasil

Sete de setembro é o dia mundial de conscientização sobre Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), uma doença crônica e progressiva, que afeta parte ou a totalidade dos pulmões, causando seu enrijecimento ou cicatrizes (fibrose) que reduzem a área de troca de ar.

Ela se caracteriza por sintomas, muitas vezes, desvalorizados pelos pacientes e atribuídos a outras causas, mesmo quando persistentes. Entre os sintomas mais comuns, estão a falta de ar e a tosse. Os pacientes sofrem com o cansaço para realizar atividades no dia a dia, como uma caminhada simples ou algum esforço físico.

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença rara, que atinge de 0,22 a 17,4 pessoas a cada 100 mil no mundo inteiro.

Mas é muito difícil definir um número de pacientes comprometidos no Brasil, uma vez que há várias doenças intersticiais fibrosantes que podem ser confundidas com a FPI.

Há poucos dados epidemiológicos brasileiros e da América Latina, mas dados americanos e europeus mostram uma estimativa aproximada de três a nove casos em cada 100 mil habitantes.

A doença é denominada “idiopática” por não ter uma causa comum ou bem definida, mas ela costuma ser mais frequente em pacientes do sexo masculino que já passaram dos 50 ou 60 anos de idade.

O tabagismo, mesmo que passivo (quando a pessoa não fuma, mas convive com algum fumante) também é apontado pelos médicos como um dos principais fatores para o problema. Entre os sintomas mais comuns, estão a falta de ar e a tosse.

Por ser mais frequente em pessoas a partir dos 50 ou 60 anos, os sintomas podem ser confundidos com uma perda de performance natural da idade, mas o diagnóstico é necessário, porque o tempo de vida médio de uma pessoa que não trata a doença pode ser de apenas três a cinco anos.

“Os sinais são muitas vezes confundidos com o envelhecimento e a outras doenças respiratórias e cardíacas, o que costuma atrapalhar o diagnóstico. Estima-se que mais da metade dos pacientes recebam inicialmente pelo menos um diagnóstico errado, e o tempo médio para o diagnóstico correto varia entre um a dois anos após o início dos sintomas”, explica o pneumologista José Roberto Megda.

Pesquisa vai mapear necessidades dos pacientes

Até o dia 30 de setembro, a Associação Brasileira de Apoio à Família com Hipertensão Pulmonar e Doenças Correlatas (Abraf) realiza uma pesquisa para mapear as necessidades dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática e também verificar o atual cenário de acesso a centros de referência e a tratamento especializado.

Com base nas respostas, a Abraf poderá construir um retrato da situação enfrentada por pacientes no Brasil. Dessa forma, terá melhores condições de lutar por direitos e políticas públicas.

Para participar, basta preencher um questionário on-line. As respostas são anônimas e o tempo médio de preenchimento é de apenas sete minutos. O link para o questionário “Vivendo com fibrose pulmonar idiopática, na perspectiva de pacientes e familiares” está aqui.

Flávia Lima, presidente da Abraf, afirma que a organização tem recebido muitos pacientes de fibrose pulmonar idiopática que estão em busca de centro de referência e de tratamento adequado.

“Na Central do Pulmão, oferecemos informações com o objetivo de encurtar a jornada dos pacientes, para que eles cheguem o quanto antes ao atendimento especializado e ao tratamento correto. É angustiante perceber o quanto essas pessoas estão desassistidas no Brasil”, afirma.

A importância do diagnóstico precoce

Entre as sensações mais comuns dos pacientes estão falta de ar, dificuldade para respirar, cansaço, dedos que ficam azulados nas pontas, falta de apetite, perda de peso e tosse seca e contínua. Para que a respiração aconteça, o pulmão – formado por um tecido fino e flexível – se enche e se esvazia a cada respiração.

Na fibrose pulmonar idiopática, aos poucos, o tecido do pulmão vai se enchendo de cicatrizes, enrijecendo e perdendo a flexibilidade, provocando, com isso, dificuldade para respirar e outros sintomas, como a tosse persistente.

Karin Storrer, médica pneumologista, professora adjunta da Universidade Federal do Paraná (UFPR) e coordenadora da Comissão de Doenças Pulmonares Intersticiais da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT), explica que, geralmente, os pacientes com fibrose pulmonar idiopática apresentam os sintomas muito tempo antes de buscarem auxilio médico.

“A doença se caracteriza por ser progressiva e eventualmente apresentar piora súbitas, em crises, denominada exacerbações”, diz ela.

O diagnóstico pode ser feito pela combinação do histórico clínico do paciente, tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, uma biópsia pulmonar cirúrgica pode ser necessária. A correta identificação da doença, é fundamental para iniciar o tratamento adequado do paciente.

“E, quanto antes isso ocorre, melhor, pois estamos falando de uma doença crônica, ou seja, que evolui se não medicada. Além disso, o desenvolvimento da fibrose vai comprometendo a capacidade de respirar do paciente, com importante impacto no seu bem-estar”.

Doença não tem cura, mas tem tratamento

Ainda não há cura para a fibrose pulmonar idiopática e o tratamento tem como objetivo reduzir a velocidade de evolução da doença. Ele costuma envolver, por exemplo, o uso de medicamentos e de fisioterapia respiratória. Em alguns casos, a suplementação com cilindro de oxigênio é recomendada, assim como o transplante de pulmão em quadros mais graves.

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) ficou conhecida como uma doença órfã de tratamento por muitos anos até a chegada de tratamentos antifibróticos que atuam retardando sua progressão em até 50%.

A evolução dos medicamentos foi considerada um divisor de águas para médicos e pacientes. O tratamento é baseado em medicações como nintedanibe e pirfenidona, lançadas em 2014, mas que chegaram ao Brasil apenas em 2016. Até então, eram administrados apenas tratamento para sinais e sintomas.

Produzido pela Boehringer Ingelheim, OFEV (nintedanibe) foi a primeira terapia para esse tipo de acometimento a receber aprovação da Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) para tratar a fibrose pulmonar progressiva, que pode ser causada por diferentes doenças.

O medicamento recebeu aprovação para doenças pulmonares intersticiais (DPIs) fibrosantes com fenótipo progressivo, uma condição crônica, na qual a FPI continua a piorar. Em dezembro de 2019, teve sua indicação ampliada no país como a primeira e única terapia para doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica.

“Os novos antifibróticos atuam impedindo a proliferação descontrolada das células que formam as cicatrizes, desaceleram o ritmo de evolução da doença e diminuem os riscos de exacerbação da FPI”, esclarece o Dr. Megda.

Judicialização encarece custo de medicamentos

Segundo Karin, estas medicações visam reduzir a progressão de incapacitação ventilatória dos pulmões. O tratamento precisa ser iniciado assim que o diagnóstico é firmado, independentemente da gravidade da doença.

“Entretanto, para os pacientes mais graves a indicação deve ser individualizada, já que nestes o risco de eventos colaterais pode ser maior que os benefícios gerados pela medicação. Entre os efeitos colaterais mais comuns estão vômitos, diarreia e perda de peso. Estes sintomas em geral são controlados por alterações na dieta ou medicações específicas, mas quando intensos podem gerar comprometimento da qualidade de vida”, explica.

Até o momento, segundo ela, nintedanibe e pirfenidona são os únicos medicamentos aprovados para o tratamento da fibrose pulmonar no Brasil. Ainda de acordo com a médica, infelizmente, as medicações para o tratamento da doença são caras e não estão incluídas no rol do SUS, o Sistema Único de Saúde, na maioria dos estados brasileiros.

“A judicialização para a aquisição das medicações eleva muito os custos para os estados. Seria ideal que políticas públicas reduzissem os custos do tratamento e beneficiassem o maior interessado, que é o paciente, mas isso ainda não é a realidade na maioria dos estados brasileiros. Entretanto, algumas ações estaduais estão garantindo essa liberação. São os casos de Pernambuco e Goiás, pioneiros em ter Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para a fibrose pulmonar idiopática”, acrescenta.

Prática de atividades físicas também ajuda

O tratamento da doença vai além das medicações. Alguns pacientes podem aderir a um programa de reabilitação pulmonar, com a prática de atividades físicas adequadas para cada nível da doença.

“Atividade física (idealmente supervisionada), reabilitação pulmonar, vacinação para pneumonia, influenza e Covid-19, suspensão do tabagismo quando presente, tratamento de comorbidades como hipertensão, diabetes, apneia do sono e doença do refluxo gastroesofágico, por exemplo, são importantes na melhora da sobrevida e da qualidade de vida dos pacientes”, recomenda a Dra Karin.

O Dr. Megda também enfatiza a importância de buscar o tratamento adequado. “É de suma importância que as pessoas não se acostumem com a falta de ar e que procurem um pneumologista para tomar os devidos cuidados com a saúde do seu pulmão. Só assim é possível ampliar a qualidade de vida dos pacientes e de seus familiares”, explica o médico.

Segundo ele, para evitar uma longa jornada até o diagnóstico correto, é importante que o paciente fique atento aos sintomas e procure imediatamente um pneumologista que pode sugerir o tratamento adequado.

O médico reforça também que outras especialidades que costumam ser procuradas nessas situações como cardiologistas, clínicos e geriatras, devem se atentar ao quadro do paciente para o encaminhamento correto ao pneumologista.

Texto publicado originalmente nosite de notícias Vida e Ação

Fonte: Abraf e Boehringer Ingelheim